|
На нашем сайте вы найдете информацию о костно-суставном аппарате.
Описаны преимущественно структурные нарушения строения костно-суставного аппарата, фиброзная остеодисплазия и ее разновидности, мелореостоз. Раскрыты данные о множественных сложных аномалиях и пороках развития. |
Множественные сложные аномалии и пороки развития
В предыдущих разделах
В других случаях наблюдается
Однако иногда наблюдается сочетание
Наблюдаются также и сложные аномалии развития
Сочетание тех или иных нарушений
Наблюдаются множественные сложные пороки
Наблюдаются различные сочетания
Поражение симметричных конечностей
При изолированном поражении конечностей
Множественные сложные пороки развития конечностей
Лица, страдающие такими тяжелыми поражениями конечностей
Два следующие наблюдения
Нижние конечности резко укорочены
Формирование правой нижней конечности нарушено
Обе кости левой голени сохранены
Исследованный — карликового роста
Состояние позвоночника и всех внутренних органов
Второе наблюдение
У этой же девушки
Посредством хирургического разделения лучей правой кисти
Множественные сложные пороки развития
Изредка наблюдаются множественные сложные пороки
В 1912 г. Klippel, Feil
Первая из упомянутых публикаций
Синдром Клиппель — Фейля
При ассимиляции позвонков
При выраженном синдроме шея
С самого начала накопления данных
Таким образом, к настоящему времени
Выраженность нарушений развития
Даже при резких изменениях анатомического строения
Вторичный патологический процесс
Описанный порок развития позвоночника
Этот синдром иногда наблюдается
Синдром Клиппель — Фейля часто сочетается
При клиническом исследовании
Аномалию развития, характеризующуюся высоким стоянием
Установлено, что лопатка развивается вместе с плечевым поясом
Наиболее характерно, как уже упоминалось
Верхневнутренний участок лопатки
Сочетание всех этих явлений свидетельствует
Функции верхней конечности иногда
Лица, страдающие синдромом Шпренгеля
Таким образом, основная патологоанатомическая характеристика
Изредка наблюдаются множественные сложные пороки
Поэтому во всех аналогичных случаях
В зависимости от состояния функций
Исключительно редко одним из компонентов
Эктопия позвонков
Представленные данные показывают
Когда зона поражения распространяется на верхние грудные позвонки
Преимущественно структурные нарушения строения костно-суставного аппарата
Данная группа нарушений развития
Последние возникают вторично
Уже упоминалось
При этих формах число локализаций
Помимо отсутствия генерализации
Фиброзная остеодисплазия
До тридцатых годов нашего столетия
Термин «фиброзная остеодистрофия»
Заболевание, характеризующееся системным остеопорозом
Они подверглись детальному исследованию
Таким образом, из группы поражений
В то же время с начала XX в
Выяснилось, что эти поражения не сопровождаются
В 1927 г. в докладе на XIX Всесоюзном съезде хирургов
Эту группу аномалий
В настоящее время иногда говорят
Начиная с 40-х годов
Выполненный к настоящему времени большой коллективный труд
Макроскопически при фиброзной остеодисплазии
Гистологические исследования показали
Авторы, впервые выделившие фиброзную остеодисплазию
Однако детальный анализ этой ткани
В зависимости от выраженности нарушений развития
М. В. Волков (1956) подчеркнул
Период споров
Современные о представления
При диффузном характере изменений рентгенологически
Кость в зоне фиброзного поля
Нередко на фоне равномерного поражения
Диффузная фиброзная остеодисплазия
Изредка такая аморфная неполноценная костная масса
Изображение узла
У некоторых больных на протяжении всей кости
Очаговые проявления фиброзной остеодисплазии
Истинные кисты при фиброзной остеодисплазии
Изменения костей, относящихся к определенной области
Уточнение особенностей поражения
Патологоанатомические данные и рентгенологические наблюдения
Узлообразные очаговые скопления
В зоне фиброзных полей
По мере увеличения скоплений фиброзной ткани
Таким образом, при фиброзной остеодисплазии
Как правило, извращается остеобластическая функция
Дальнейшее наблюдение обнаруживает
Изредка остеобластическая функция
Все описанные изменения формирования костной ткани
Ростковая хрящевая ткань
Общая длина пораженной кости
Принципиальное значение и для клиники и для врачебно-трудовой экспертизы
В таких случаях пораженная кость деформируется
Все же существенное укорочение кости
При фиброзной остеодисплазии
Энергия развития остебластической ткани
Очень редко уже у взрослого человека
Ранее описанное своеобразие гистологической картины
Фиброзная остеодисплазия и соответствующие доброкачественные опухоли
Принято различать несколько разновидностей фиброзной остеодисплазии
При групповых разновидностях
Чаще наблюдается полиоссальная фиброзная дисплазия
Соответствующая половина таза
Мономелическая фиброзная остеодисплазия верхней конечности
Это распространение поражения вдоль сегментов
Считалось, пока не было накоплено достаточно наблюдений
При фиброзной остеодисплазии, захватывающей все сегменты
При поражениях туловища зона фиброзной остеодисплазии
При диссеминированной разновидности аномалии
Ранее описанная закономерность
При монооссальной разновидности аномалии
Возможно, это :не всегда происходит
Извращается развитие преимущественно тех отделов
Таким образом, локализация поражения
Поэтому уже в постнатальном периоде
Кости, пораженные фиброзной дисплазией
Деформация и утолщение лицевых костей
Относительно нередко фиброзная остеодисплазия
Иногда при фиброзной остеодисплазии наблюдаются боли
У некоторых больных боли
Фиброзная остеодисплазия изредка протекает
Поэтому при подозрении на фиброзную остеодисплазию
Сравнительно нередко при полиоссальной фиброзной дисплазии
Наличие таких пигментных пятен
Типичная клиническая картина
Преждевременное половое созревание
Установлено, что при полиос-сальной фиброзной дисплазии
При синдроме Олбрайта
Комплекс явлений, входящих в данный синдром
Авторы первых публикаций
Показатели всевозможных лабораторных исследований
Для правильного распознавания фиброзной остеодисплазии
Стабилизация процесса и явления репарации
Клиническая и рентгенологическая картина фиброзной остеодисплазии
Для оценки клинических проявлений
Для фиброзной остеодисплазии нижней конечности
Подобные изменения вызывают типичную клиническую картину
Нередко большой вертел
Соответствующие кортикальные слои
Одновременное поражение нижних конечностей
Поражение тазовых костей, как правило
Происходит резкая деформация
В большеберцовой кости наблюдаются
Малоберцовая кость иногда является
В плюсневых костях и фалангах
Фиброзная остеодисплазия сравнительно редко наблюдается
Компенсация обычно оказывается недостаточной
При фиброзной остеодисплазии не только деформации
В костях верхней конечности обнаруживаются
Эпифизы и апофизы
При мономелическом поражении
Изредка при мономелической фиброзной остеодисплазии
Локальные особенности фиброзной остеодисплазии
При фиброзной остеодисплазии поражается
Изменения тел позвонков
Фиброзная ткань, образующаяся при этой аномалии
При медленном нарастании патологической компрессии
Тогда одновременно возникают компенсаторные изменения
Фиброзная дисплазия позвоночника
Первым клиническим проявлением поражения позвоночника
Патологоанатомическая картина фиброзной остеодисплазии
Столь резкое вздутие кости с рассасыванием замыкающей пластинки
Фиброзная остеодисплазия этой локализации
Однако у некоторых больных
Рентгеновское изображение каждой кости
Вторичные нарушения развития костно-суставного аппарата
Однако среди всех народов